Chronic use of hydroxychloroquine did not protect against COVID-19 in a large cohort of patients with rheumatic diseases in Brazil

Abstract Background: There is a lack of information on the role of chronic use of hydroxychloroquine during the SARS-CoV-2 outbreak. Our aim was to compare the occurrence of COVID-19 between rheumatic disease patients on hydroxychloroquine with individuals from the same household not taking the drug during the first 8 weeks of community viral transmission in Brazil. Methods: This baseline cross-sectional analysis is part of a 24-week observational multi-center study involving 22 Brazilian academic outpatient centers. All information regarding COVID-19 symptoms, epidemiological, clinical, and demographic data were recorded on a specific web-based platform using telephone calls from physicians and medical students. COVID-19 was defined according to the Brazilian Ministry of Health (BMH) criteria. Mann-Whitney, Chi-square and Exact Fisher tests were used for statistical analysis and two binary Final Logistic Regression Model by Wald test were developed using a backward-stepwise method for the presence of COVID-19. Results: From March 29th to May 17st, 2020, a total of 10,443 participants were enrolled, including 5166 (53.9%) rheumatic disease patients, of whom 82.5% had systemic erythematosus lupus, 7.8% rheumatoid arthritis, 3.7% Sjögren's syndrome and 0.8% systemic sclerosis. In total, 1822 (19.1%) participants reported flu symptoms within the 30 days prior to enrollment, of which 3.1% fulfilled the BMH criteria, but with no significant difference between rheumatic disease patients (4.03%) and controls (3.25%). After adjustments for multiple confounders, the main risk factor significantly associated with a COVID-19 diagnosis was lung disease (OR 1.63; 95% CI 1.03-2.58); and for rheumatic disease patients were diagnosis of systemic sclerosis (OR 2.8; 95% CI 1.19-6.63) and glucocorticoids above 10 mg/ day (OR 2.05; 95% CI 1.31-3.19). In addition, a recent influenza vaccination had a protective effect (OR 0.674; 95% CI 0.46-0.98). Conclusion: Patients with rheumatic disease on hydroxychloroquine presented a similar occurrence of COVID-19 to household cohabitants, suggesting a lack of any protective role against SARS-CoV-2 infection. Trial registration Brazilian Registry of Clinical Trials (ReBEC; RBR - 9KTWX6).

Revisiting hydroxychloroquine and chloroquine for patients with chronic immunity-mediated inflammatory rheumatic diseases

Abstract Hydroxychloroquine and chloroquine, also known as antimalarial drugs, are widely used in the treatment of rheumatic diseases and have recently become the focus of attention because of the ongoing COVID-19 pandemic. Rheumatologists have been using antimalarials to manage patients with chronic immune-mediated inflammatory rheumatic diseases for decades. It is an appropriate time to review their immunomodulatory and anti-inflammatory mechanisms impact on disease activity and survival of systemic lupus erythematosus patient, including antiplatelet effect, metabolic and lipid benefits. We also discuss possible adverse effects, adding a practical and comprehensive approach to monitoring rheumatic patients during treatment with these drugs.(AU)

Treatment data from the Brazilian fibromyalgia registry (EpiFibro)

Abstract Background: EpiFibro (Brazilian Epidemiological Study of Fibromyalgia) was created to study patients with fibromyalgia (FM). Patients were included since 2011 according to the classification criteria for FM of the American College of Rheumatology of 1990 (ACR1990). Objective: To analyze the therapeutic measures prescribed by Brazilian physicians. Materials and methods: Cross-sectional study of a multicenter cohort. The therapeutic measures were described using descriptive statistics. Results: We analyzed 456 patients who had complete data in the registry. The mean age was 54.0 ± 11.9 years; 448 were women (98.2%). Almost all patients (98.4%) used medications, 62.7% received health education, and less than half reported practicing physical exercise; these modalities were often used in combination. Most patients who practiced exercises practiced aerobic exercise only, and a significant portion of patients combined it with flexibility exercises. The most commonly used medication was amitriptyline, followed by cyclobenzaprine, and a minority used medication specifically approved for FM, such as duloxetine and pregabalin, either alone or in combination. Combinations of two or three medications were observed, with the combination of fluoxetine and amitriptyline being the most frequent (18.8%). Conclusion: In this evaluation of the care of patients with FM in Brazil, it was found that the majority of patients are treated with a combination of pharmacological measures. Non-pharmacological methods are underused, with aerobic exercise being the most commonly practiced exercise type. The most commonly prescribed single drug was amitriptyline, and the most commonly prescribed combination was fluoxetine and amitriptyline. Drugs specifically approved for FM are seldom prescribed.(AU)

Precordial pain, leukocytosis and bicytopenia in a teenager with systemic juvenile idiopathic arthritis under immunosuppressive therapy / Dor precordial, leucocitose e bicitopenia em adolescente com artrite idiopática juvenil sistêmica em terapia imunossupressora

ABSTRACT Objective: To highlight the importance of the new classification criteria for the macrophage activation syndrome (MAS) in systemic juvenile idiopathic arthritis in order to reduce morbidity and mortality outcome related to this disease. Case description: A 12-year-old female patient with diagnosis of systemic juvenile idiopathic arthritis under immunosuppression therapy for two years developed cough, acute precordial chest pain, tachypnea, tachycardia and hypoxemia for two days. Chest tomography showed bilateral laminar pleural effusion with bibasilar consolidation. The electrocardiogram was consistent with acute pericarditis and the echocardiogram showed no abnormalities. Laboratory exams revealed anemia, leukocytosis and increased erythrocyte sedimentation rate, as well as C-reactive protein rate and serum biomarkers indicative of myocardial injury. Systemic infection and/or active systemic juvenile idiopathic arthritis were considered. She was treated with antibiotics and glucocorticoids. However, 10 days later she developed active systemic disease (fever, evanescent rash and myopericarditis with signs of heart failure) associated with macrophage activation syndrome, according to the 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. She was treated for five days with pulse therapy, using glucocorticoids, immunoglobulin and cyclosporine A, with improvement of all clinical signs and laboratory tests. Comments: Myopericarditis with signs of heart failure associated with MAS is a rare clinical presentation of systemic juvenile idiopathic arthritis. Macrophage activation syndrome occurs mainly during periods of active systemic juvenile idiopathic arthritis and may be triggered by infection. Knowledge about this syndrome is crucial to reduce morbidity and mortality.

RESUMO Objetivo: Destacar a importância do conhecimento sobre os novos critérios de classificação para síndrome de ativação macrofágica (SAM) na artrite idiopática juvenil sistêmica para reduzir a morbidade e mortalidade desse desfecho. Descrição do caso: Adolescente do sexo feminino de 12 anos de idade, em terapia imunossupressora por diagnóstico de artrite idiopática juvenil sistêmica há 2 anos, com quadro de tosse, dor precordial aguda, taquipneia, taquicardia e hipoxemia há 2 dias. A tomografia de tórax evidenciou efusão pleural laminar bilateral com consolidação bibasal. O eletrocardiograma foi compatível com pericardite aguda, e o ecocardiograma foi normal. Os exames laboratoriais revelaram anemia, leucocitose e aumento da velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa e marcadores séricos de lesão miocárdica. Infecção sistêmica e/ou doença sistêmica em atividade foram consideradas. A paciente foi tratada com antibióticos e glicocorticoide. Entretanto, dez dias depois, evoluiu com doença sistêmica em atividade (febre, exantema e miopericardite com insuficiência cardíaca) associada à SAM, de acordo com o 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, e necessitou de cinco dias de pulsoterapia com glicocorticoide, imunoglobulina e ciclosporina A, com melhora de todos os parâmetros clínicos e laboratoriais. Comentários: A miopericardite com sinais de insuficiência cardíaca associada à SAM é uma apresentação clínica rara da artrite idiopática juvenil sistêmica, que ocorre principalmente em períodos de atividade sistêmica da doença e pode ser deflagrada por infecções. O conhecimento sobre essa síndrome é fundamental para reduzir morbidade e mortalidade desse grave desfecho.

EpiFibro (Brazilian Fibromyalgia Registry): data on the ACR classification and diagnostic preliminary criteria fulfillment and the follow-up evaluation / EpiFibro (Registro Brasileiro de Fibromialgia): dados sobre a classificação do ACR e preenchimento dos critérios diagnósticos preliminares e avaliação de seguimento

Abstract Introduction: EpiFibro (Brazilian Epidemiological Study of Fibromyalgia) was created to study Fibromyalgia patients. Patients were included since 2011 according to the 1990 American College of Rheumatology Classification Criteria for Fibromyalgia (ACR1990). Objectives: To determine how many patients still fulfill the ACR1990 and the ACR2010 criteria in 2014; to determine the correlation between the impact of FM and to describe data on the follow-up evaluation. Methods: This is a cross sectional study in a multicenter cohort of patients. The data was collected between 2013 and 2015. Physician included patients that fulfilled the ACR1990 criteria on the date of entry. The follow-up data were considered only for patients with at least two evaluations. A minimally significant change was considered to be a 30% variation of parameters scores. Results: 810 patients’ data were analyzed. Patients presented a mean age of 51.8 ± 11.5 years old. There were 786 female. Most patients met both criteria. There was a greater fulfilling of the ACR2010. There was a moderate correlation between Polysymptomatic Distress Scale and Fibromyalgia Impact Questionnaire. Three hundred fourteen patients with more than one assessment were found, but 88 patients were excluded. Thus, 226 patients with one follow-up monitoring parameter were considered (Fibromyalgia Impact Questionnaire: 222; Polysymptomatic Distress Scale: 199; both: 195). The mean follow-up time was 9.1 ± 7.5 months (1–44). Most patients became stable. Conclusion: InEpiFibro, most patients fulfill simultaneously the ACR1990 and ACR2010. A larger number of patients fulfill the ACR2010 at the time of the evaluation. There was a moderate correlation between the Polysymptomatic Distress Scale and the Fibromyalgia Impact Questionnaire. Most patients remained stable over time.

Resumo Introdução: O EpiFibro (Estudo Epidemiológico Brasileiro de Fibromialgia) foi criado para estudar pacientes com fibromialgia. Foram incluídos pacientes desde 2011 de acordo com os critérios de classificação para a fibromialgia do American College of Rheumatology de 1990 (ACR1990). Objetivos: Determinar quantos pacientes ainda atendem aos critérios ACR1990 e ACR2010 em 2014; determinar a correlação entre o impacto da FM medido pelo Questionário de Impacto da Fibromialgia (FIQ) e pela Polysymptomatic Distress Scale (PDS) e descrever dados sobre a avaliação de seguimento. Métodos: Estudo transversal em uma coorte multicêntrica de pacientes. Os dados foram coletados entre 2013 e 2015. O médico incluiu pacientes que atenderam aos critérios ACR1990 no momento da entrada. Consideraram-se os dados de seguimento apenas dos pacientes com pelo menos duas avaliações. Uma variação de 30% nos escores dos parâmetros foi considerada uma alteração minimamente significativa. Resultados: Analisaram-se os dados de 810 pacientes. Os pacientes apresentaram média de 51,8 ± 11,5 anos. Havia 786 mulheres. A maior parte dos pacientes atendeu a ambos os critérios. Houve um maior atendimento aos critérios ACR2010. Houve uma correlação moderada entre a PDS e o FIQ. Encontraram-se 314 pacientes com mais de uma avaliação, mas 88 pacientes foram excluídos. Assim, foram considerados 226 pacientes com um parâmetro de monitoramento no seguimento. (FIQ: 222; PDS: 199; ambos: 195). O tempo médio de seguimento foi de 9,1 ± 7,5 meses (1 a 44). A maior parte dos pacientes tornou-se estável. Conclusão: No EpiFibro, a maior parte dos pacientes atendia simultaneamente ao ACR1990 e ao ACR2010. Uma maior quantidade de pacientes atendia ao ACR2010 no momento da avaliação. Houve uma correlação moderada. A maior parte dos pacientes manteve-se estável ao longo do tempo.

New guidelines for the diagnosis of fibromyalgia / Novas diretrizes para o diagnóstico da fibromialgia

Abstract Objective To establish guidelines based on scientific evidence for the diagnosis of fibromyalgia. Material and methods Evidence collection was performed based on 9 questions regarding the diagnosis of fibromyalgia, structured using the Patient, Intervention or Indicator, Comparison and Outcome (P.I.C.O.), with searches in the main, primary databases of scientific information. After defining the potential studies to support the recommendations, they were graded according to evidence and degree of recommendation.

Resumo Objetivo Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para o diagnóstico da fibromialgia. Material e métodos A coleta de evidências foi elaborada a partir de nove questões sobre diagnóstico da fibromialgia, estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustentação das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e grau de recomendação. Resultados e conclusões As questões resultaram em nove recomendações para o diagnóstico da fibromialgia com base nas evidências de literatura e na opinião dos experts que participaram do trabalho.

Achados ultrassonográficos osteomusculares na paracoccidioidomicose / Musculoskeletal ultrasound findings in paracoccidioidomycosis

Resumo A paracoccidioidomicose é uma infecção fúngica endêmica na América do Sul. A infecção geralmente é assintomática e afeta principalmente os tratos respiratórios superior e inferior, com dissociação clínico-radiológica. O envolvimento articular é raro, sem um padrão ou lesão radiológica específica. Apresenta-se um relato de caso de paracoccidioidomicose em que os sintomas iniciais do paciente foram rouquidão e artrite. Depois de um exame de ultrassonografia, foram feitos o diagnóstico diferencial de outras artropatias não infecciosas e a análise do material coletado, que revelou infecção pelo fungo Paracoccidioides brasiliensis.

Abstract Paracoccidioidomycosis is a fungal infection endemic to South America. The infection is usually asymptomatic and mostly affects the upper and lower respiratory tracts with clinical–radiological dissociation. Joint involvement is rare with no specific pattern or radiological injury. We report a case of paracoccidioidomycosis in which the patient's initial symptoms were hoarseness and arthritis. After an ultrasound examination, we performed the differential diagnosis of other noninfectious arthropathies and analysis of the material collected, which revealed infection with the fungus Paracoccidioides brasiliensis.

EpiFibro - um banco de dados nacional sobre a síndrome da fibromialgia: análise inicial de 500 mulheres / EpiFibro - a nationwide databank for fibromyalgia syndrome: the initial analysis of 500 women

INTRODUÇÃO: A fibromialgia (FM) é uma condição dolorosa do sistema musculoesquelético, geralmente acompanhada de vários sintomas em outros sistemas, com uma prevalência no Brasil estimada em 2,5%. Apresentamos os dados iniciais do EpiFibro, um banco de dados nacional de pacientes com FM atendidos em serviços públicos e privados. OBJETIVO: Avaliar como é feito o diagnóstico da doença, identificar um conjunto de domínios clínicos considerados relevantes por médicos e por pacientes com FM, analisar o impacto da doença na qualidade de vida dos pacientes e comparar os achados entre pacientes de serviços público e privado. MÉTODOS: Foram analisadas as respostas das primeiras 500 mulheres nesse banco de dados. Esse banco de dados foi baseado em um questionário contendo dados demográficos e clínicos. O Fibromyalgia Impact Questionnaire (FIQ), traduzido e validado para o Brasil, foi preenchido pelos médicos e/ou pacientes. RESULTADOS: Uma análise preliminar do banco de dados EpiFibro revelou que as pacientes com FM no Brasil têm um alto impacto da doença avaliada pelo FIQ, uma alta prevalência de sintomas associados, um baixo grau de educação (um achado que pode ser explicado pelo fato de a saúde pública no Brasil ser usada principalmente por aqueles desfavorecidos socialmente) e a maioria percebe a sua dor como sendo difusa a partir do início da doença. CONCLUSÃO: Depressão e ansiedade são percebidas como as principais causas dos sintomas da FM, mas uma quantidade significativa considera o esforço no trabalho como o primeiro gatilho. Há um atraso de poucos anos em busca de ajuda médica e para chegar ao reumatologista.

INTRODUCTION: Fibromyalgia syndrome (FS) is a common painful condition of the musculoskeletal system that is typically accompanied by several symptoms in other systems. In Brazil, the prevalence of FS is estimated at 2.5%. Here, we present the initial data from Epi-Fibro, a nationwide databank of FS patients seen in public and private settings. OBJECTIVE: The aims of this study were to assess how the diagnosis of FS was made, identify a set of clinical domains considered relevant by both clinicians and patients in cases of FS, analyse the impact of disease on patient quality of life, and compare the findings among patients of public and private services. METHODS: Based on the results of questionnaires, we analysed data corresponding to the first 500 women in the database. Questionnaires pertaining to demographic and clinical data and the Fibromyalgia Impact Questionnaire (FIQ), which was translated and validated for Brazilian patients, were completed by the clinicians and/or patients. RESULTS: Preliminary analysis of the EpiFibro databank revealed that female FS patients in Brazil reported a high impact of disease, as measured by the FIQ, a high prevalence of associated symptoms, and a low degree of education (consistent with the public health care in Brazil used mainly by the underserved). In addition, most patients perceived their pain as diffuse from the onset of disease. CONCLUSION: Depression and anxiety were seen as the main triggers of FM symptoms, but a significant proportion of the subjects perceived work strain as the initial trigger.We also observed a delay of a few years in seeking medical help and examination by a rheumatologist.

Ascite por peritonite lúpica: uma forma rara de início do lúpus eritematoso sistêmico / Ascites due to lupus peritonitis: a rare form of onset of systemic lupus erythematosus

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) frequentemente cursa com serosites. Cerca de 16 por cento dos pacientes lúpicos apresentam acometimento de pleura e pericárdio. O acometimento peritoneal, no entanto, é especialmente raro, ocorrendo clinicamente em pequeno grupo de pacientes. O presente estudo trata do caso de uma paciente de 47 anos com diagnóstico de lúpus discoide que evoluiu com manifestações sistêmicas da doença, caracterizadas por distensão e dor abdominal significativas, astenia, emagrecimento, sinais propedêuticos de ascite e diarreia aguda baixa e não invasiva. Foi realizada exaustiva investigação diagnóstica por meio de exames laboratoriais, de imagem, colonoscopia e análise do líquido ascítico. A investigação, além de descartar a possibilidade de etiologia infecciosa, neoplásica e hemodinâmica, também permitiu a confirmação de LES. Dessa forma, a hipótese de peritonite lúpica com ascite tornou-se viável. Foi introduzido tratamento com prednisona e cloroquina, com melhora substancial do quadro.

Serositis is commonly seen in systemic lupus erythematosus (SLE). Approximately 16 percent of patients with SLE have pleural or pericardial involvement. However, peritoneal involvement is extremely rare, and clinically seen in a small group of patients. This is the case report of a 47-year old female with discoid lupus who evolved with systemic manifestations of the disease, characterized by significant abdominal distension and pain, asthenia, weight loss, signs of ascites, and acute non-invasive diarrhea. Exhaustive diagnostic investigation was performed and included laboratory and imaging tests, colonoscopy, and analysis of the ascitic fluid. Besides ruling out the possibility of an infectious, neoplastic, and hemodynamic etiology, the investigation also allowed the confirmation of SLE. Thus, the hypothesis of lupus peritonitis with ascites became viable. The patient was treated with prednisone and chloroquine, with substantial improvement of her condition.

Associação de osteomielite tibial e pneumonite por tuberculose miliar em paciente com lúpus eritematoso sistêmico / Association of tibial osteomyelitis and pneumonitis due to miliary tuberculosis in a patient with systemic lupus erythematosus

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune multissistêmica na qual há grande prevalência e manifestações incomuns de doenças infecciosas oportunistas, principalmente pelas múltiplas anormalidades no sistema imunológico e pelo efeito imunossupressor das medicações utilizadas em seu tratamento. Pacientes com LES têm incidência aumentada de tuberculose, e o acometimento osteoarticular ocorre em 1%-3% desses casos. Manifesta-se com dor, diminuição da mobilidade e aumento do volume osteoarticular, e os achados radiográficos costumam ser inespecíficos. A ressonância magnética nuclear (RMN) é exame útil para definir o grau de acometimento ósseo; entretanto, o diagnóstico etiológico é dado apenas pela cultura de líquido sinovial, pela cultura óssea ou pela histologia dessas regiões. Devido à inespecificidade dos achados, geralmente há atraso diagnóstico, em média de 11 meses. Relata-se o caso de uma paciente do gênero feminino com LES apresentando fatores predisponentes para a infecção/reativação da tuberculose. A RMN foi importante para definir o acometimento ósseo, e o diagnóstico etiológico foi dado pela biópsia óssea. A paciente também apresentava acometimento pulmonar devido à tuberculose, em sua forma miliar, demonstrado pela radiografia simples de tórax e pela tomografia computadorizada e confirmado pela cultura do bacilo de Koch no escarro. Houve demora de 1,5 mês para o início da terapêutica, tempo considerado curto em relação à literatura. Conclui-se dessa maneira que a tuberculose óssea, apesar de rara, deve sempre ser lembrada como diagnóstico diferencial nos pacientes lúpicos com osteomielite, principalmente naqueles com antecedente de tuberculose pulmonar.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multisystem autoimmune disease, which has great prevalence and uncommon manifestations of opportunistic infectious diseases, mainly due to the multiple abnormalities of the immune system and the immunosuppressive effect of the medications used in its treatment. Patients whit SLE have an increased incidence of tuberculosis, and osteoarticular involvement occurs in 1%-3% of the cases, manifesting as pain, reduction in mobility, and increased osteoarticular volume. The radiographic findings are often nonspecific. Magnetic resonance imaging (MRI) is an useful test to define the severity of bone involvement; however, the etiological diagnosis can only be established by use of synovial fluid or bone cultures or the histological study of the affected areas. Due to the lack of specificity of the findings, there is usually a mean diagnosis delay of 11 months. We report the case of a female patient with SLE and predisposing factors for tuberculosis infection/reactivation. The MRI was important to define bone involvement, and the etiological diagnosis was established by use of bone biopsy. The patient also had lung involvement due to miliary tuberculosis, shown on plain chest radiography and CT scan and confirmed on culture of Mycobacterium tuberculosis in the sputum. There was a 1.5-month delay in beginning therapy, which is considered a short time when compared to the reports in the literature. In conclusion, bone tuberculosis, although rare, should always be remembered as a differential diagnosis of patients with SLE and osteomyelitis, mainly those with history of pulmonary tuberculosis.

Erupção liquenóide: secundária ao uso de adalimumabe? / Lichenoid eruption: secondary to adalimumab?

O adalimumabe é um anticorpo recombinante monoclonal IgG1, completamente humano, que se liga especificamente ao fator de necrose tumoral alfa (TNF-a) e neutraliza sua atividade. Relatamos aqui um caso de erupção liquenóide secundária ao uso de adalimuma-be em uma paciente com artrite reumatóide. O quadro melhorou após a suspensão do adalimumabe, com recidiva à reintrodução do medicamento e nova melhora após a suspensão definitiva deste. Embora a paciente estivesse recebendo, concomitantemente ao adalimumabe, metotrexate, corticosteróides e outras drogas, não houve suspensão ou modificação das medicações, exceto o adalimumabe durante todo o período. A ocorrência de erupção liquenóide com o uso do adalimumabe é um evento não esperado, uma vez que, na imunopatologia do líquen plano, o papel do TNF-a parece ser o de propagador da doença. Desse modo, esperaria-se que drogas anti-TNF-a pudessem ser usadas no tratamento do líquen plano e não que atuassem como indutoras desta condição.

Adalimumab is a recombinant, fully human IgG1 monoclonal antibody that binds specifically to human TNF-a and neutralizes the activity of this cytokine. We report herein the case of a lichenoid eruption with the use of adalimumab in a patient with rheumatoid arthritis. The eruption improved after interruption of adalimumab, with recurrence at the reintroduction and improvement again with definitive suspension. Although this patient was receiving concomitant adalimumab with methotrexate, corticosteroids and other drugs, these medications except the adalimumab were not discontinued or modified at any moment during the period. The occurrence of lichenoid eruption with adalimumab is a not expected event since the function of the TNF-a in the immunopathology of lichen planus seems to be as a propagator of disease. This way, we would expect that drugs with anti-TNF-a effect would not act as inductors of lichen planus but could be used in its treatment.

Acometimento cardíaco precoce no lupus eritematoso sistêmico / Premature cardiac manifestation in systemic lupus erythematosus

O acometimento cardíaco no Lupus Eritematoso Sistêmico ocorre em cerca de 15 a 50 por cento dos pacientes.A pericardite é a manifestação mais freqüente. O tamponamento cardíaco é extremamente raro, principalmente como manifestação inicial da doença. Nesta pesquisa é descrito o caso de uma mulher jovem que apresentou como manifestação inicial do Lupus Eritematoso Sistêmico, tamponamento cardíaco, tendo sido tratada com altas dores de corticosteróides, necessitando ainda de pericardiocentese e instalação de janela pericárdica.

Hemorragia alveolar difusa em paciente com vasculite pulmonar isolada: relato de caso com necropsia / Diffuse alveolar hemorrhage in a patient with isolated pulmonary vasculitis: case report with necropsy

Este estudo correlaciona aspectos clínicos de um caso de insuficiência respiratória em paciente com vasculite pulmonar isolada e hemorragia alveolar difusa com achados necroscópicos e literatura pesquisada. Neste caso näo havia evidência clínica e sorológica de doença auto-imune. Foi discutida a rara condiçäo de vasculite pulmonar isolada com hemorragia alveolar difusa, além do confronto anátomo-clínico permitido pela necropsia.

Spect cerebral em pacientes com fibromialgia / Cerebral perfusion scintigraphy in patients with fibromyalgia

A fibromialgia é uma síndrome caracterizada por dor musculoesquelética crônica e generalizada. Por essa razão, estudos que procuram definir os mecanismos de percepção e controle da dor crônica, bem como as possíveis alterações funcionais associadas, têm sido realizados. OBJETIVO: avaliar alterações de perfusão cerebral em pacientes com fibromialgia. MÉTODOS: 17 pacientes (15 mulheres e dois homens) portadores de fibromialgia de acordo com os critérios do Colégio Americano de Reumatologia e 10 controles normais foram avaliados clinicamente e submetidos a cintilografia de perfusão cerebral. Este exame foi analisado por dois investigadores independentes. RESULTADOS: observou-se que, comparados a controles normais, a perfusão dos tálamos direito e esquerdo foi significativamente menor nos pacientes com fibromialgia (ANOVA, p = 0,016 e p = 0,007 respectivamente). Não se observou correlação entre os parâmetros clínicos avaliados e a terapia medicamentosa. CONCLUSÕES: pacientes com fibromialgia podem apresentar alterações perfusionais no tálamo. Apesar da inespecificidade deste exame, os resultados permitem propor que a percepção aumentada da dor observada nestes pacientes seja resultado de uma anormalidade funcional do sistema nervoso central.

Análise dos indicadores de atividade da doença em pacientes com nefrite lúpica antes e após seis pulsos de ciclofosfamida / Analysis of disease activity indicators in patients with lupus nephritis before and after six pulses of cyclophosphamide

Introduçäo: A ciclofosfamida é atualmente uma das principais drogas citotóxicas para o tratamento da nefropatia lúpica, manifestaçäo clínica de grande morbidade e mortalidade. Objetivo: Avaliar os níveis da proteinúria de 24 horas em pacientes com Lupus Eritematoso Sistêmico, tratados com pulsos de ciclofosfamida, estabelecendo uma correlaçäo com a hemoglobina, a velocidade de hemossedimentaçäo, a creatinina e fraçöes C3 e C4 do complemento. Métodos: Foram analisados os prontuários de 29 pacientes antes e após seis pulsos mensais e consecutivos de ciclofosfamida, correlacionando os níveis da proteinúria de 24 horas, hemoglobina, velocidade de hemossedimentaçäo, creatinina, C3 e C4. Resultados: Observaram-se diminuiçäo na proteinúria de 24 horas (p<0,01), aumento da hemoglobina (p<0,01), diminuiçäo da velocidade de hemossedimentaçäo (p<0,05) e elevaçäo dos níveis de C3 (p<0,05) e C4 (p<0,05). Também foi encontrada correlaçäo entre hemoglobina e velocidade de hemossedimentaçäo (p<0,01), hemoglobina e C4 (p<0,05) e C3 e C4 (p<0,01). Conclusäo: Os parâmetros analisados e correlacionados apresentaram melhora significativa, sendo mais pronunciada na proteinúria e na hemoglobina. Este estudo retrospectivo demonstrou a açäo da ciclofosfamida nos indicadores de atividade da doença, no Lúpus Eritematoso Sistêmico, e a correlaçäo destes indicadores.

Polimiosite e Síndrome de Klinefelter: uma associaçäo rara / Polymyositis and Klinefelter's Syndrome: a rare association

Os papéis facilitadores do estrogênio e protetores do androgênio em relaçäo às desordens auto-imunes já säo conhecidos. O estado de hipogonadismo masculino provocado pela Síndrome de Klinefelter pode favorecer o aparecimento de doenças auto-imunes concomitantes como Lúpus Eritematoso Sistêmico, Esclerose Sistêmica, Polimiosite, Artrite Reumatóide e Tireoidite de Hashimoto. Os autores relatam a rara associaçäo entre Síndrome de Klinefelter e miopatia inflamatória crônica caracterizada como Polimiosite.

Meningite criptococócica e Lúpus Eritematoso Sistêmico / Cryptococcal meningitis and systemic lupus erythematosus

A mortalidade do Lúpus Eritematoso Sistêmico tem decrescido nos últimos anos pelo diagnóstico precoce e tratamento mais rigoroso com corticóides e imunossupressores. Estes, por sua vez, levam a uma diminuiçäo da imunidade, deixando o paciente mais suscetível aos agentes infecciosos que têm atualmente um papel importante entre as causas de mortes em pacientes lúpicos. Os autores descrevem o caso de uma paciente lúpica que evoluiu para morte após maningite criptococócica e infecçöes de repetiçäo.